Atualizado em Maio/26.
Atenção. Doença difícil, difícil de manejo, difícil bater o martelo que é ela mesmo, com clínica nem sempre tão clara, pois envolve, além dos sangramentos, que podem ser bem variados, também o declínio cognitivo, clínica de AITs ou de demência em boa parte dos casos, e até mesmo leucoencefalopatia simulando quadros inflamatórios. A decisão clínica torna-se mais complexa quando há indicação de antiagregar ou anticoagular por outras causas…
Enfim, é bom sempre revisar os conceitos e o que há de atual na sua terapia. Abaixo, critérios diagnósticos atuais e tratamentos relatados em papers recentes.
Critérios Clínicos de Entrada
Para aplicar os critérios de Boston 2.0, o paciente precisa obrigatoriamente preencher os seguintes requisitos:
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Idade: Ter 50 anos ou mais (na versão anterior, a idade mínima era 55).
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Apresentação Clínica: Apresentar pelo menos um dos sintomas clássicos da doença:
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Hemorragia intracerebral (HIC) espontânea;
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Episódios neurológicos focais transitórios (TFNEs — também conhecidos como “amyloid spells”);
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Declínio cognitivo ou demência.
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Categorias de Diagnóstico (Boston 2.0)
1. AAC Definitiva
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Exame post-mortem (autópsia) completo demonstrando:
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Presença de hemorragia lobar, cortical ou corticosubcortical.
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AAC grave com vasculopatia associada.
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Ausência de outra lesão diagnóstica que explique o quadro.
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2. AAC Provável com Patologia de Suporte
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Dados clínicos compatíveis + avaliação de tecido patológico (biópsia cortical ou fragmento de hematoma cirurgicamente evacuado) demonstrando:
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Algum grau de deposição de proteína beta-amiloide nos vasos da amostra.
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Ausência de outra lesão diagnóstica.
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3. AAC Provável (A categoria mais usada na prática clínica via RM)
O paciente cumpre os critérios clínicos (Idade anos + sintomas) e a Ressonância Magnética (em sequências sensíveis a sangue, como T2* ou SWI) demonstra um dos dois cenários abaixo:
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Cenário A: Pelo menos duas ou mais lesões hemorrágicas estritamente lobares/superficiais, em qualquer combinação:
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Macro-hemorragia intracerebral lobar.
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Micro-hemorragias cerebrais (microbleeds) corticosubcorticais.
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Siderose superficial cortical (focos ou disseminada) ou Hemorragia Subaracnoide da Convexidade (HSAc).
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OU
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Cenário B (A grande novidade da versão 2.0): Apenas uma lesão hemorrágica lobar/superficial combinada com pelo menos um marcador microvascular de substância branca:
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Espaços perivasculares severos no centro semioval (CSO-PVS); ou
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Hiperintensidades da substância branca em padrão de múltiplos pontos (multispot pattern na sequência FLAIR).
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Critérios de Exclusão Obrigatórios para AAC Provável:
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Ausência de qualquer lesão hemorrágica profunda (núcleos da base, tálamo ou tronco encefálico), que sugeririam vasculopatia hipertensiva crônica.
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Ausência de outras causas para o sangramento (trauma, tumores, coagulopatias severas, malformações vasculares).
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Nota: Lesões no cerebelo não contam nem como lobares nem como profundas nesta avaliação.
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4. AAC Possível
O paciente cumpre os critérios clínicos e a RM demonstra:
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Apenas uma lesão hemorrágica estritamente lobar/superficial (macro-hemorragia, micro-hemorragia ou siderose superficial); ou
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Apenas um dos marcadores de substância branca descritos acima, na ausência de lesões profundas e de outras causas.
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Enfim… Complexo não?
O que mudou da versão 1.5 para a 2.0?
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Redução da idade: Passou de 55 para 50 anos, capturando casos mais precoces.
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Inclusão da Substância Branca: Pela primeira vez, alterações não-hemorrágicas na substância branca (espaços perivasculares aumentados e padrão multispot de leucoencefalopatia) ganharam peso de diagnóstico quando associados a um único sangramento.
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Valorização da Siderose Superficial e HSAc: Ganharam maior destaque como marcadores independentes de sangramento lobar superficial.
Essa atualização permite que os neurologistas e radiologistas identifiquem a Angiopatia Amiloide Cerebral em fases menos avançadas da doença, otimizando o manejo clínico (como o cuidado rigoroso com o uso de antitrombóticos e anticoagulantes).
Para o tratamento, nunca esquecer: evitar antiagregantes ou anticoagulantes, controlar a pressão arterial, se possível evitar uso de estatinas, e em casos mais raros (encefalopatia ou leucoencefalopatia aguda), considerar imunossupressão.
Ou seja, você não pode dar nada na maior parte dos casos, apenas sentar ou ajoelhar, e rezar… Veja a versão original dos critérios, a seguir.
LINKS
Greenberg et al. Amyloid Angiopathy–Related Vascular Cognitive Impairment. Stroke 2004.