Por Maramélia Miranda ** Atualizado em Set 2019.
A neuromielite óptica (NMO) é também conhecida como Devic, ou Doença de Devic. Atualmente, após a última publicação dos critérios clínicos para diagnosticar essa doença, publicados em 2015, a comunidade médica prefere chamar a doença de Transtorno do Espectro de Neuromielite Óptica (NMO spectrum disorders – NMOSD – sigla em inglês). Mas de forma geral, a sigla NMO é a mais usada hoje.
É um tipo mais raro de desmielinização, que afeta preferencialmente os nervos da visão e a medula.
Sintomas. Os pacientes que apresentam esta doença podem sentir basicamente dois principais tipos de sintomas, que costumam vir de forma aguda, com instalação rápida, na forma de surtos:
– Neurite óptica (inflamação do tipo desmielinizante que ocorre em um ou nos dois nervos da visão) – causa sintomas geralmente com uma rápida instalação, com redução da acuidade visual (borramento, escurecimento ou embaçamento da visão) de um ou dos ambos os olhos, muitas vezes associada a dor quando se movimenta o olho afetado. Pode levar à cegueira, se não reconhecida e rapidamente tratada.
– Mielite transversa (inflamação localizada em algum nível da medula espinhal) – esta é a apresentação mais comum; os sintomas começam e pioram também em alguns dias, de forma rápida e progressiva, causando dormências, formigamento e fraqueza em uma ou nas duas pernas, e/ou nos braços, alterações diversas da sensibilidade ao tato, dor e alterações dos estímulos dolorosos e térmicos (calor e/ou frio) nos membros, abdome, tórax, até quadros neurológicos mais sérios, que podem comprometer as funções fisiológicas esfincterianas – de urinar e evacuar (pode causar retenção ou perda espontânea urinária, constipação ou perda de fezes).
Em alguns pacientes com NMO, partes do cérebro também pode ser afetadas, ocorrendo inflamação com padrão de desmielinização, levando aos sintomas característicos de acordo com cada parte inflamada (tronco cerebral e cerebelo – desequilíbrio, náuseas e vômitos; lobos cerebrais – alterações motoras ou da sensibilidade em um lado do corpo).
Surtos na NMO. Toda vez que o paciente tem sintomas específicos de uma parte do sistema nervoso, seja ele nos olhos (neurite óptica) e/ou medula (mielite), que duram mais de 24 horas e persistem nos dias e semanas seguintes, chamamos esta condição como uma agudização da doença, “ataque” ou “surto”. O curso da NMO pode variar de bem leve, quando os pacientes têm um ou dois surtos e ficam longo tempo sem ter outros, até casos de pacientes bem graves que ficam tendo surtos, por exemplo, 2-3-4 ou mais vezes por ano, quase sempre, nestes casos mais graves, sem se recuperar totalmente do surto imediatamente anterior. De forma geral, a NMO costuma evoluir em surtos, e os tratamentos preventivos destes surtos são a base para se evitar maiores sequelas neurológicas.
O que causa a NMO? A tese mais aceita hoje é de que a NMO é uma doença inflamatória do tipo autoimune. O próprio corpo reage de forma diferente, atacando diretamente a mielina – uma proteína que reveste os nervos periféricos (da visão) e da medula, ou de regiões cerebrais. Este “auto-ataque” que o organismo dos pacientes produz causa a inflamação local, e os sintomas decorrentes das funções de cada local “atacado”. Ainda não se sabe exatamente o porquê alguns indivíduos começam a ter estas reações auto-imunes, mas já se descobriu que cerca de 60-70% dos pacientes com NMO apresentam um anticorpo chamado aquaporina-4. A partir daí, muitos grupos de pesquisadores tentam decifrar o significado deste anticorpo na evolução da doença. Sabe-se, ainda, que a maioria dos portadores de NMO são mulheres (proporcionalmente, 4:1), na faixa dos 30-40 anos de idade em sua maioria. Outro ponto importante é que nem todo caso de NMO vai ter a positividade ao anticorpo da aquaporina, e que não é preciso ter este exame para suspeitar e iniciar o tratamento da doença, mesmo porque há muitos lugares onde não há este exame disponível. E sendo a doença potencialmente tão grave, uma vez tendo a suspeita do diagnóstico, o tratamento deve ser dado imediatamente, para não se perder tempo. Portanto, entende-se que parcela menor dos pacientes podem não ter este exame positivo ou não haver o exame disponível no hospital.
Igualmente, o paciente pode se apresentar com surto de sintoma visual, ou medular (mielite), ou ambos, e não necessariamente com os dois sintomas descritos no próprio nome da doença.
Exames necessários para o diagnóstico de NMO. Se há uma suspeita de NMO, é preciso primeiramente haver uma história clínica de crise/surtos, ou surto de neurite óptica e/ou mielite transversa, podendo haver inclusive um ou outro espectro da doença isoladamente. Além disso, o neurologista deverá solicitar, para todo caso suspeito:
– Ressonância do crânio e coluna total (torácica, cervical e lombar) – exame de imagem que avalia os locais de inflamação, ou as placas desmielinizantes.
– Ressonância de órbitas e nervos ópticos – pode ser necessário quando há dúvidas sobre a causa da alteração visual.
– Liquor Cefalorraquiano (LCR) – a análise do líquido que reveste o cérebro e medula é primordial para se saber se há ou não inflamação, aumento de células, ou produção aumentada de proteínas específicas localmente.
– Pesquisa de Bandas Oligoclonais no LCR – dentro da análise do LCR, este é um exame importantíssimo em casos suspeitos de esclerose múltipla ou NMO. Costuma vir negativo nos casos de NMO.
– Potencial evocado visual – pode ser solicitado para avaliação do grau de perda visual no olho afetado.
– Exames laboratoriais do sangue – são realizados para descartar outras condições de imunidade alterada, ou outras doenças que podem simular uma NMO.
– Pesquisa do anticorpo IgG-NMO, ou aquaporina-4, no sangue, é um dos principais exames laboratoriais, que, em caso positivo, auxilia na confirmação da doença naqueles casos chamados soropositivos. Com a observação de que na suspeita clínica e não disponível este exame, não há problema, pois é permitido começar o tratamento e depois coletar este exame em local disponível.
Em Junho de 2015, um grupo internacional de expertises em NMO publicou na revista médica Neurology, os critérios diagnósticos atualizados que para avaliar os casos de suspeita de Devic-NMO. Estes critérios incluem sintomas, locais de surgimento das lesões na ressonância e características específicas da ressonância. Veja link abaixo.
+++ Consenso Internacional sobre o diagnóstico de Neuromielite Óptica
Tratamento. A NMO pode muitas vezes ser confundida com esclerose múltipla, que pode ter sintomas semelhantes. Esta distinção é muito importante, porque o tratamento dos surtos e na prevenção dos surtos da NMO é diferente do realizado na EM.
Via de regra, os surtos de NMO devem ser tratados com pulsoterapia endovenosa, com metilprednisolona e plasmaferese. Há estudos que mostram que a junção da pulsoterapia e plasmaferese (espécie de diálise – troca do soro cheio de auto-anticorpos do paciente por albumina) foi uma combinação de tratamento mais efetiva nos surtos; outros neuros, entretanto, costumam indicar a plasmaferese logo como primeira linha do tratamento, sobretudo para os casos mais graves (perda visual muito grande ou mielite extensa com muitos sintomas. E outros, ainda, iniciam o tratamento do surto com a pulsoterapia, mas logo avaliam se há melhora clínica; não havendo progressão de melhora em 5 a 7 dias, já indicam a plasmaferese.
Uma coisa bastante importante: o quanto antes se começar o tratamento, maior a chance do paciente ter uma melhora clínica, que chamamos de remissão dos sintomas dos surtos. Por exemplo: Um estudo publicado em 2018 mostrou que iniciar plasmaferese até o máximo de 5 dias do começo do surto levou a uma chance de remissão completa ou moderada (parcial) em torno de 80% dos pacientes assim tratados.
Fora da fase de surtos, os medicamentos para NMO são completamente diferentes dos utilizados na EM.
Na NMO, a base da terapia é a imunossupressão com corticóides em doses altas, imunossupressores (azatioprina, micofenolato, etc), ou agentes biológicos (rituximabe, por ex.). A escolha do agente a ser iniciado é individualizada para cada caso.
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** Dra. Maramélia Miranda é neurologista clínica, com residência e pós-graduação pela UNIFESP-EPM, editora do blog iNeuro.com.br.
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