Conhecida classicamente como epilepsia do lobo frontal noturna, ou epilepsia do lobo frontal noturna autossômica dominante, este é um tipo de epilepsia rara que costuma ocorrer na infância, e apresenta-se com crises motoras distônicas ou movimentos bruscos dos membros, geralmente de duração curta, < 2 minutos, mas ocorrendo com bastante frequência, em determinados pacientes diariamente durante o sono, frequentemente na fase não-REM.

As manifestações clínicas das crises são bem bizarras, com os movimentos dos membros, vocalização, olhar aberto e parado, algumas vezes com contorção intensa do tronco, e o diagnóstico muitas vezes é difícil, podendo simular transtornos de sono, notadamente parassonias como o sonambulismo, ou até mesmo transtorno do movimento, como uma distonia noturna; as alterações eletroencefalográficas podem ocorrer em localização frontais ou extra-frontais, e muitos pacientes apresentam EEG interictal normal, o que dificulta bastante o diagnóstico.

Esta síndrome epiléptica agora foi rebatizada para a singela sigla SHE – Sleep-related Hypermotor Epilepsy. O consenso de especialistas foi publicado em abril deste ano, na revista Neurology, e por se tratar de artigo de revisão emitindo consenso na especialidade, está aberto na íntegra mesmo para não assinantes.

LINK

Tinuper et al. Definition and diagnostic criteria of sleep-related hypermotor epilepsy. Neurology 2016.

DRESS – Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms.

É uma espécie de reação alérgica sistêmica imunomediada, que pode ocorrer com uso de medicamentos, causando além de reação de pele (farmacodermia tipo rash) reações sistêmicas em vários órgãos.

Causas – Mais frequentes, pra variar… Adivinha?!?!?! Drogas anticonvulsivantes (mais frequentes os anticonvulsivantes do tipo aromáticos – fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, lamotrigina). Outros agentes frequentemente relacionados a DRESS – alopurinol, minociclina, dapsona. Outras drogas podem dar… E aí, caros neuros leitores… O céu é o limite… Nevirapir, acabavir, dapsona, vancomicina, olanzapina, IRSS, etc… Listinha enorme…

Anticonvulsivantes aparentemente mais seguros – anticonvulsivantes não-aromáticos (topiramato, levitiracetam, tiagabina, etosuzimida, valproato e gabapentina). Atenção: Você tem medo de Steven-Jonhson??? DRESS é bem mais frequente.

DRESS syndrome — um caso para 1.000 a 10.000 exposição a drogas.

Stevens-Johnson syndrome — 1.2 a 6 casos por milhão de pessoas/ano.

Sintomas – O quadro costuma classicamente acontecer algumas semanas e até mesmo meses após o início da medicação, usualmente com febre alta, adenomegalia, sintomas de gripe, fraqueza e moleza no corpo, depois surgindo rash cutâneo e as manifestações mais sérias e temidas… O período de “latência mais longo” é típico da DRESS. Diferente de reações alérgicas comuns a medicamentos. O rash da DRESS é maculopapular, e costuma confluir ao longo dos dias. Pega no começo rosto e braços, depois desce pra tronco, pernas, pescoço, usualmente mais de 80% da superfície corporal. Várias coisinhas bem clássicas:

• Febre alta
• Rash cutâneo
• Adenomegalia difusa
• Leucocitose com linfócitos atípicos e/ou eosinófilos > 1.500/mm3
• Aumento de transaminases, enximas hepáticas, bilirrubinas
• Aumento de DHL
• Infecção por Herpes Virus 6 (40 a 60% dos pacientes)
• Envolvimento de outros órgãos: fígado (hepatite), rins (insuficiência renal), pulmões (pneumonite intersticial, derrame pleural);
• … Ou seja, uma mega-top-blaster inflamação tardia na pele, gânglios e vários órgãos, de caráter sistêmico imunomediado por causa de um medicamento… É feia a coisa!!!!!!

Tratamento – Primeiro, suspeite do problema, identifique e tire a droga causadora o quanto antes! Segundo, dê o mínimo de medicações novas para este indivíduo, hidrate, trate as lesões de pele, monitore, colha culturas e sorologias para vírus todos (pela fisiopatologia da reativação viral envolvida possivelmente na gênese da coisa…).

Corticóides sistêmicos, via oral ou na forma de pulsoterapia, podem ser usados dependendo da gravidade do quadro.

Casos mais sérios são tratados com pulso e também imuneglobulina EV hiperimune, ou até mesmo plasmaferese.

LINKS

Criado et al. Drug reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) / Drug-induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS): a review of current concepts. Arq Brasileiros de Dermatologia 2012.

Vamos ver se você está afiado…

O desafio é o seguinte: Primeiro reconhecer as siglas abaixo, todas relacionadas à especialidade de Neurologia.

Primeiro tente identificar pelo menos a subespecialidade; apenas com isso, eu te perdôo se você não souber exatamente o significado da sigla.

Agora… Se você estiver feeeeeraaaaa mesmo, aí você detalha os termos exatos. Quantos termos será que vocês acertariam, caros colegas?!?!?!

Adianto.

A coisa está ficando complicada para o nosso lado. Cada dia mais difícil…

Veja a seguir qual é o seu ranking…

Ranking:

— Acertou < 10              = Acorde, sente na cadeira, e vá estudar!!! Loooogooooooo!!!!!!!!!!!!!!! Urgente.

— Acertou entre 10-20  = Okey. Você está na média, eu perdôo você, mas bem que podia estar melhor… Como dizem os orientadores de teses, o que você está fazendo entre a meia-noite e as 6h da manhã?!?!?!

— Acertou > 21            = Parabéns!!!!!! Neurologista concentrado, focado, estudioso. Continue assim  :))))

+ Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste + + Teste

Veja quais das siglas abaixo você reconhece…. Por subespecialidade e termos em inglês (Obs. Siglas em inglês).

MCI

CLIPPERS

CBD

SCA-4

TMS

RIS

MSA

SEEG

ESUS

NEDA

AD

FTD

CIS

MR CLEAN

RLS

MOG

FIRDA

GM1

DLB

AQ-4

CGRP

TRODAT

TOAST

DBS

WFNS

ALS

NMDA