Pseudotumor Cerebral ou Hipertensão Intracraniana Idiopática

Por Maramelia Miranda ** (Atualização Abril de 2021)

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Pseudotumor cerebrii, ou pseudotumor cerebral, ou hipertensão intracraniana idiopática (sigla – HII). Estes são os nomes da “criança”. Esta doença ocorre, em tese, quando há uma maior pressão do sistema de líquidos de dentro do crânio, sem haver um tumor ou outro aumento das cavidades do cérebro, ou outra causa anatômica que possam explicar tal fato. Ou seja, ninguém sabe muito bem explicar o porque da ocorrência da HII.

À primeira vista, os sintomas parecem de um tumor crescendo no cérebro, mas as imagens todas não mostram que não há nenhum tumor. Daí o termo PSEUDOtumor. Quando não se encontra nenhuma causa para a ocorrência do aumento da pressão, denomina-se HII; quando se encontra a causa, costuma-se dizer que trata-se de um pseudotumor cerebrii secundário à… Daí descreve-se a causa. 

Sintomas

Os sinais e sintomas mais frequentes de pseudotumor cerebral são a dor de cabeça progressiva e que não passa, geralmente com piora ao longo dos dias, náuseas, vômitos, piora da cefaleia quando deita, e o sintoma mais temido do pseudotumor é relacionado à visão.

A compressão das membranas que envolvem os nervo da visão (nervos ópticos), causada pelo regime de hipertensão do líquor cerebral, provoca um edema nestes nervos, ocasionando os sintomas de visão alterada, descrita muitas vezes como visão progressivamente embaçada, mas podendo causar também visão dupla, dores ao movimentar os olhos, escurecimento visual intermitente ou sinais de luzes e escotomas visuais. Estes sintomas da visão podem progredir até a cegueira, caso não sejam logo reconhecidos e prontamente revertidos. Portanto, o pior problema, mais sério e grave, motivo da importância de se reconhecer e tratar um caso de pseudotumor o quanto antes, e a complicação de perda visual até cegueira.

Fatores de risco e possíveis causas

O que se sabe é que há um excesso de líquido cerebral sendo produzido, ou uma falha da absorção deste líquido, denominado de liquor cefalorraquiano, ou as duas coisas juntas, e este desbalanço é o que causa os sintomas da doença. O porque de sua maior produção ou menor reabsorção, levando a uma maior pressão intracraniana, não se consegue descobrir na maioria dos afetados.

Uma das causas frequentes de pseudotumor cerebral é a trombose venosa cerebral, doença onde ocorre a formação de um coágulo, uma trombose focal, em alguma veia do cérebro, o que causa falha da drenagem do sangue e na reabsorção do líquor cerebral, ocasionando os sintomas do pseudotumor.

Algumas medicações, como o excesso de vitamina A, tratamento com hormônio do crescimento (GH) e tetraciclina, são associadas a maior frequência de Pseudotumor, sobretudo em crianças. Uma das condições mais associadas também é a obesidade, sobretudo quando ocorre em mulheres mais jovens. A incidência de pseudotumor nesta população duplica, ou quadruplica, dependendo da região, cidade, população que foi estudada. E tem mais, estudos recentíssimos mostraram melhora do quadro de pseudotumor cerebral com perda/controle do peso e até mesmo a cirurgia bariátrica….

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Alguns estudos mais recentes estão associando os casos de HII (aquelas pessoas com pseudotumor sem causa aparente) à presença de estreitamentos, estenoses ou obstruções das veias cerebrais. Estes achados, inclusive, levaram ao desenvolvimento de tratamentos baseados em colocação de stents nos locais onde há estenoses nas veias, e relatos de diversos grupos de pesquisadores demonstraram sucesso com essa terapia.

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A HII é mais rara na população pediátrica, mas também pode ocorrer, e nas crianças, a maioria dos casos tem alguma causa conhecida, principalmente uso de algum medicamento ou causas infecciosas.

Exames necessários

Todo paciente com suspeita de pseudotumor cerebrii deverá fazer:

– um  bom exame clínico e exame de fundo de olho, para verificar se há edema (inchaço das papilas dos nervos ópticos, sinal de sofrimento, de comprometimento dos nervos ópticos);

– exames de tomografia ou ressonância magnética do crânio – Para verificar que não há outra possível causa para a hipertensão intracraniana, como trombose venosa cerebral, e procurar sinais de maior pressão ou compressão dos nervos ópticos;

– Angioressonância arterial e venosa do crânio, com foco em avaliar os seios venosos, na procura de falhas de enchimento destas veias, ou locais com estenoses;

– exames laboratoriais para atestar se há outras doenças associadas;

– exame de líquor cefalorraquiano (LCR) – principal exame, que irá medir a pressão inicial de abertura do sistema liquórico, verificando o nível da pressão em que está o líquor;

– Arteriografia cerebral, para melhor avaliação dos seios venosos (veias) do cérebro. Este exame é feito em casos selecionados (não em todos os casos).

Tratamento

O foco do tratamento é baixar a pressão intracraniana. Inicialmente, logo na detecção do problema, na coleta do líquor, que é o exame que bate o martelo do aumento da pressão intracraniana, o médico que o coleta já pode fazer uma retirada de boa quantidade de líquor, aliviando temporariamente o regime de hipertensão liquórica.

Aos pacientes com obesidade associada, a primeira coisa que leva à melhora dos sintomas é também a perda de peso. Em relação aos casos com sintomas progressivos e refratários de visão e cefaleia, as medicações são prontamente indicadas, e dependendo de caso a caso, até cirurgia.

A medicação mais comumente prescrita para HII ou pseudotumor é sem dúvida a acetazolamida, capaz de reduzir a produção de líquido cerebral, levando, portanto, a um alívio da hipertensão desta forma. Quando ela sozinha não resolve, pode ser necessário adicionar outros diuréticos (furosemida, por ex.).

Tratamento com cirurgias deve ser indicado para os casos que não melhoram com estas drogas, e para aqueles onde a alteração visual está piorando…

– Fenestração dos nervos ópticos – Procedimento indicado para aliviar a tensão do regime de hipertensão sobre os nervos ópticos, salvando os indivíduos afetados do risco de cegueira.

– Derivação lombo-peritoneal – Um outro tipo de cirurgia onde se faz um desvio artificial do líquido cerebral, da coluna (região lombar) para o interior da barriga dp paciente, aliviando permanentemente a maior pressão no sistema cerebral (que se comunica com o medular), e assim diminuindo a possibilidade deste líquido ficar represado e se tornar hipertenso dentro da calota craniana. Esta cirurgia é feita apenas quando as outras medidas de medicamentos falharam.