Publicado na Neurology no final do mês passado.

Resumindo, o que diz:::

• 1 – No tratamento inicial da maioria dos pacientes com MG, não invente. Primeira linha é o velho e bom Mestinon. A dose deve ser ajustada conforme o alívio dos sintomas.
• 2 – Terapia adicional com corticóides e imunossupressores pode ser necessária quando a droga não consegue segurar os sintomas. Quando não podemos dar CE, ou quando mesmo com estes o paciente piora –> imunossupressores.
• 3 – Imunossupressores mais usados = azatioprina, tacrolimus, micofenolato, ciclosporina e metrotrexate. Não há quase nada de estudos controlados sobre qual é a melhor terapia, mas aparentemente a primeira linha de tratamento deve ser azatioprina e em segundo lugar ciclosporina. Esta última droga apresenta maiores efeitos adversos e interações com outras drogas.
• 4 – Casos de MG refratários = Devem ser encaminhados para subespecialistas neuromusculares, e terapias como imuneglobulina EV (IgEV) hiperimune, plasmaférese, ciclofosfamida e rituximabe podem ser usadas. Mais recentemente, alguns estudos tem mostrado benefício do rituximabe, mas ainda não há total consenso sobre esta droga.
• 5 – Quanto tempo deixar o imunossupressor? X. Não há nada muito definido, mas o bom senso fala que uma vez que o paciente tenha uma melhora, primeiro devemos desmamar o CE, até uma dose mínima suficiente e necessária para deixá-lo bem, estável. Em relação aos imunossupressores, em geral manter por 6m a 2 anos; desmame igual ao CE, com manutenção de dose mínima para deixar o doente estável.
• 6 – Cuidado nos desmames. Tem que ser beeeeeemmmmmm devagar naqueles casos mais sintomáticos, pois há risco de piora clínica se for um caso muito ativo ou se você desmamar mais rápido.
• 7 – Efeitos adversos. Não esqueça de monitorar efeitos das drogas esteroidais e da imunossupressão não esteroidal.

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Sanders et al. International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Neurology 2016.

Conhecida classicamente como epilepsia do lobo frontal noturna, ou epilepsia do lobo frontal noturna autossômica dominante, este é um tipo de epilepsia rara que costuma ocorrer na infância, e apresenta-se com crises motoras distônicas ou movimentos bruscos dos membros, geralmente de duração curta, < 2 minutos, mas ocorrendo com bastante frequência, em determinados pacientes diariamente durante o sono, frequentemente na fase não-REM.

As manifestações clínicas das crises são bem bizarras, com os movimentos dos membros, vocalização, olhar aberto e parado, algumas vezes com contorção intensa do tronco, e o diagnóstico muitas vezes é difícil, podendo simular transtornos de sono, notadamente parassonias como o sonambulismo, ou até mesmo transtorno do movimento, como uma distonia noturna; as alterações eletroencefalográficas podem ocorrer em localização frontais ou extra-frontais, e muitos pacientes apresentam EEG interictal normal, o que dificulta bastante o diagnóstico.

Esta síndrome epiléptica agora foi rebatizada para a singela sigla SHE – Sleep-related Hypermotor Epilepsy. O consenso de especialistas foi publicado em abril deste ano, na revista Neurology, e por se tratar de artigo de revisão emitindo consenso na especialidade, está aberto na íntegra mesmo para não assinantes.

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Tinuper et al. Definition and diagnostic criteria of sleep-related hypermotor epilepsy. Neurology 2016.

DRESS – Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms.

É uma espécie de reação alérgica sistêmica imunomediada, que pode ocorrer com uso de medicamentos, causando além de reação de pele (farmacodermia tipo rash) reações sistêmicas em vários órgãos.

Causas – Mais frequentes, pra variar… Adivinha?!?!?! Drogas anticonvulsivantes (mais frequentes os anticonvulsivantes do tipo aromáticos – fenobarbital, carbamazepina, fenitoína, lamotrigina). Outros agentes frequentemente relacionados a DRESS – alopurinol, minociclina, dapsona. Outras drogas podem dar… E aí, caros neuros leitores… O céu é o limite… Nevirapir, acabavir, dapsona, vancomicina, olanzapina, IRSS, etc… Listinha enorme…

Anticonvulsivantes aparentemente mais seguros – anticonvulsivantes não-aromáticos (topiramato, levitiracetam, tiagabina, etosuzimida, valproato e gabapentina). Atenção: Você tem medo de Steven-Jonhson??? DRESS é bem mais frequente.

DRESS syndrome — um caso para 1.000 a 10.000 exposição a drogas.

Stevens-Johnson syndrome — 1.2 a 6 casos por milhão de pessoas/ano.

Sintomas – O quadro costuma classicamente acontecer algumas semanas e até mesmo meses após o início da medicação, usualmente com febre alta, adenomegalia, sintomas de gripe, fraqueza e moleza no corpo, depois surgindo rash cutâneo e as manifestações mais sérias e temidas… O período de “latência mais longo” é típico da DRESS. Diferente de reações alérgicas comuns a medicamentos. O rash da DRESS é maculopapular, e costuma confluir ao longo dos dias. Pega no começo rosto e braços, depois desce pra tronco, pernas, pescoço, usualmente mais de 80% da superfície corporal. Várias coisinhas bem clássicas:

• Febre alta
• Rash cutâneo
• Adenomegalia difusa
• Leucocitose com linfócitos atípicos e/ou eosinófilos > 1.500/mm3
• Aumento de transaminases, enximas hepáticas, bilirrubinas
• Aumento de DHL
• Infecção por Herpes Virus 6 (40 a 60% dos pacientes)
• Envolvimento de outros órgãos: fígado (hepatite), rins (insuficiência renal), pulmões (pneumonite intersticial, derrame pleural);
• … Ou seja, uma mega-top-blaster inflamação tardia na pele, gânglios e vários órgãos, de caráter sistêmico imunomediado por causa de um medicamento… É feia a coisa!!!!!!

Tratamento – Primeiro, suspeite do problema, identifique e tire a droga causadora o quanto antes! Segundo, dê o mínimo de medicações novas para este indivíduo, hidrate, trate as lesões de pele, monitore, colha culturas e sorologias para vírus todos (pela fisiopatologia da reativação viral envolvida possivelmente na gênese da coisa…).

Corticóides sistêmicos, via oral ou na forma de pulsoterapia, podem ser usados dependendo da gravidade do quadro.

Casos mais sérios são tratados com pulso e também imuneglobulina EV hiperimune, ou até mesmo plasmaferese.

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Criado et al. Drug reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) / Drug-induced Hypersensitivity Syndrome (DIHS): a review of current concepts. Arq Brasileiros de Dermatologia 2012.